腰背僵硬行走困难?“僵人综合征”能治!******
文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安
偏爱女性,肢体僵硬,让人走路困难,容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示,“僵人综合征”也被俗称为“木头人”,是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性,就诊时腰背部僵硬得像一块木头,难以迈步,行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击,严重影响生活质量。
易误诊为“强直”“癔症”
邱伟介绍,“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状,最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉,尤其是腰背部,随着时间的推移,会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状,如步态不稳和无法解释的摔倒。
由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见,这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗,不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”,最终转诊到神经科后才被确诊。
有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈,其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局,患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡,但因生活质量严重下降,承受了巨大的心理压力。
病人查出GAD65抗体阳性
44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起,她的左足背便出现疼痛,起初为发作性针刺样疼痛,几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛,且疼痛逐渐加重,不能独自行走,双腿僵硬感,腰部有轻微紧绷感,紧张时明显,双腿僵硬时甚至不能独自行走,不过持续约几分钟可缓解。
五年之后,阿兰已经发展到行走困难,起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显,容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时,她已经无法独立行走。
检查显示,她的全身肌肉僵硬,右上肢肌张力正常,其余肢体肌张力增高,四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说,医生只好把她送到麻醉科进行麻醉,待肌肉松弛后,才完成了腰穿。
然而,常规检查,肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查,甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说,“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果,她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。
免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效
导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么,目前医学界尚不得而知。
邱伟坦言,因为这种疾病太罕见了,报告的病例较少,随访也不足,因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗,确诊后便灰心绝望。实际上,中山三院神经科团队近年来的探索,已初步有成果。
以阿兰为例,邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗,后续则采用免疫抑制剂治疗。
蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度,加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生,从而缓解症状,改善生活质量。
据悉,阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后,行走便比治疗前平稳了不少,肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前,阿兰仍在坚持治疗,生活已基本恢复常态。
邱伟呼吁,如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬,无法行走,排除强直性脊柱炎等原因后,应到神经科进行相关检查,及早进行治疗,同时要为心灵减压,乐观面对疾病的挑战。
动车“体检师”精心守护广深港高铁列车安全******
中新社广州1月14日电 题:动车“体检师”精心守护广深港高铁列车安全
中新社记者 郭军
凌晨时分,在南方潮湿的空气中,一列“复兴号”列车缓缓驶入广州南动车运用所一二级检修库,这里专门针对动车组列车进行检查、测试、维修和养护等作业。广深港高铁福田至香港西九龙段即将恢复运营之际,记者深夜探访了这个中国华南地区最大的动车检修所。
图为1月12日晚,广东省广州市,广州南动车运用所工作人员检修广深港高铁“复兴号”列车。 中新社记者 陈骥旻 摄据介绍,广铁集团广州动车段组织动车“体检师”,为即将担当广深港高铁交路的动车组列车开展深度检查和养护,认真做好动车组性能调试、消毒等工作,为广深港高铁福田至香港西九龙段正式恢复运营做足了准备。
走进检修库,一列“复兴号”列车停在轨道上,几名工作人员正在列车两侧和车顶上进行检修作业,偌大的检修库内略显安静,偶尔听见受电弓断电时发出的噼啪声。
图为1月12日晚,广东省广州市,一列广深港高铁“复兴号”列车停靠在广州南动车运用所一二级检修库内等待检修。 中新社记者 陈骥旻 摄“这一列广深港高铁‘复兴号’列车今晚将接受一级检修,四名工作人员要花上两个半小时来完成这项工作。”广州动车段广州南动车运用所助理工程师周帅介绍说,重点是做好列车走行部、内部服务设施、车顶的检修。
不仅是细致入微,还要面面俱到。轨道之下,长长的地沟也要走一遍,工作人员手里的手电筒既有照明的作用,同时还有摄像头在上面,检查到的每一处也会有影像记录下来。
每一处检查,既靠眼力,也有科技加持。车组轮对、牵引电机、齿轮箱等部件都是检查的重点,一旦发现故障,工作人员就会及时向上级汇报,然后再由专门的工作人员过来维修。
图为1月12日晚,广东省广州市,广州南动车运用所工作人员在广深港高铁“复兴号”列车内开展检修工作。 中新社记者 陈骥旻 摄“整个转向架最重要的东西是轮对,主要检查它的踏面,看上面有没有割伤、烙伤等伤痕。”正在进行检修作业的工作人员罗前说。他又指向车体下一个类似充气轮胎的部件说道:“这是空气弹簧,属于车体与转向架之间的连接,我们检查主要是确保它没有裂纹和鼓泡,它的作用主要是调整车体的左右平衡。”
列车断电之后,记者随工作人员来到列车顶部。这里重点检查受电弓、避雷器等高压设备。
据介绍,按照检修作业标准,“复兴号”列车每行驶8000公里,便要接受一次一级检修。除了检修以外,为了即将到来的广深港高铁福田至香港西九龙段逐步恢复运营,广州南动车运用所也已经提前开展相关的试运行工作。
为了确保广深港高铁再次开行,广州动车段一共组织了6列标准组“复兴号”列车。“我们从8号就安排机械师随车开展试运行工作,持续开展了五天,每天都是保证车组正常地按照后续开行的交路行驶,空车不载客。我们能够、也有信心,在广深港再次开通时承担确保车组运行的任务。”周帅说道。
据介绍,广州动车段还专门挑选了24位素质高、形象好、业务高的随车机械师参与车组值乘作业,同时专门对他们进行了外事和应急培训,以确保车组在线上运行安全。(完)
(文图:赵筱尘 巫邓炎) [责编:天天中] 阅读剩余全文() |